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素材編號:
326622
素材軟件:
PowerPoint
素材格式:
.ppt
素材上傳:
陳代言
上傳時間:
2018-12-13
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素材類別:
醫療疾病課件PPT
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關于系統性血管炎ppt

關于系統性血管炎ppt免費下載是由PPT寶藏(股票实时查询证券之星 www.105897.tw)會員陳代言上傳推薦的醫療疾病課件PPT, 更新時間為2018-12-13,素材編號326622。

這是關于系統性血管炎ppt,包括了概念,系統性血管炎的分類,疾病分布,血管炎疾病的相對構成比,年齡、性別分布,病因與發病機制,臨床表現,血管炎診斷中的問題等內容,歡迎點擊下載。

系統性血管炎的診斷
概      念
 系統性血管炎(Systemic Vasculitis)是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異。其常累及全身多個系統,引起多系統多臟器功能障礙,但也可局限于某一臟器。系統性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經系統等。
本組疾病臨床表現復雜多樣,變化多端,大多數屬疑難雜癥。
系統性血管炎的分類 1993年chapel hill
       大血管性血管炎
              巨細胞動脈炎
              大動脈炎(Takayasu動脈炎)
    中等血管性血管炎
                結節性多動脈炎(經典型)
                川崎病
    小血管性血管炎
               韋氏肉芽腫( Wegener's granulomatosis WG)
               變應性肉芽腫病(Churg-Strauss syndrome CSS) 
               顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis MPA)
               過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)
               冷球蛋白血癥性血管炎
               皮膚白細胞破碎性血管炎
Chapel Hill會議關于系統性血管炎的命名定義
一、大血管的血管炎病
1.巨細胞(顳)動脈炎  :  主動脈及其主要分支的肉芽腫性動脈炎,特別易于頸動脈的顱外分支。常累及顳動脈,多發于50歲以上人,多并有風濕性多肌痛
2.Takayasu動脈炎  : 主動脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥,多發于50歲以下
Chapel Hill會議關于系統性血管炎的命名定義
二、中等大小血管的血管炎病
1.結節性多動脈炎  :  中動脈及小動脈的壞死性炎癥,不伴有腎小球腎炎或微小動(arteriole)、毛細血管(capillary)或微小靜脈(venule)炎癥
2.川崎(kawasaki)病  :  累及大、中、小動脈的血管炎,并伴有皮膚粘膜淋巴結綜合征,累及冠狀動脈并可累及主動脈及靜脈,多發于兒童
Chapel Hill會議關于系統性血管炎的命名定義
三、小血管的血管炎
1.韋格納肉芽腫(Wegener‘s granulomatosis): 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥及涉及小到中血管的壞死性血管炎(如毛細血管、微小靜脈、微小動脈、動脈),壞死性腎小球腎炎多見
2.變應性肉芽腫性血管炎(churg strauss yasculitis)  : 累及呼吸道的高嗜酸細胞肉芽腫性炎癥及涉及小到中等大小血管的壞死性血管炎,伴有哮喘和高嗜酸細胞血癥
3.顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangietis)  (微多動脈炎)  : 累及小血管(毛細血管、微小靜脈或微小動脈)的壞死性血管炎,很少或無免疫物沉積,也可能涉及小及中等動脈,壞死性腎小球腎炎很多見,肺毛細血管炎也常發生
疾病分布
流行病學調查的主要資料都是來源于歐洲,亞洲、非洲等的相關資料較少
各地總的年發病率為39~141.54/百萬成年人口
最常見的原發性血管炎為巨細胞動脈炎、WG、MPA和CSS
血管炎疾病的相對構成比
巨細胞動脈炎占21.4%
結節性多動脈炎(包括經典型PAN和MPA)占11.8%
過敏性紫癜占9.3%
韋格納肉芽腫和白細胞碎裂性血管炎各占8.5%
多發性大動脈炎占6.3%
川崎病占5.2%
變應性肉芽腫性血管炎占2.0%
其他(包括其他類型血管炎和未分類的血管炎)占27.0%
年齡、性別分布
系統性血管炎性別分布隨疾病不同而不同,總規律是除多發性大動脈炎和巨細胞動脈炎以女性多見外,其他疾病均為男性略多于女性,或無明顯性別差異。
總的分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍。
年齡、性別分布
如結節性多動脈炎、變應性肉芽腫性血管炎、韋格納肉芽腫及超敏性血管炎等發病高峰期在50多歲;
川崎病則均發生于兒童期;
多發性大動脈炎以青年發病為主,40歲以上很少發??;
過敏性紫癜絕大多數發生于4~7歲的兒童,成年發病的較少;
巨細胞動脈炎(又稱顳動脈炎,TA)均發生于60歲以上的老年人中,隨年齡的增高發病率亦增加,80歲以上TA發病率是60歲的6~30倍。
 病因與發病機制
 大多數血管炎的病因至今不明,其發病機理也多不清楚。目前認為血管炎的發病機制主要是感染原對血管的直接損害和免疫異常介導的炎癥反應
臨床表現
 一般癥狀:發熱、體重下降、乏力、   疲倦、厭食。
肌肉骨骼:肌痛、關節痛、關節炎、上頜或肢體的間歇性跛行。
皮膚:網狀青斑、紫癜、結節紅斑、蕁麻疹等。
神經系統:頭痛、中風、視力改變、單或多外周神經炎。
呼吸系統:副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內結節、肺侵潤病變。
 臨床表現
腎臟:腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎
消化系統:腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
化驗異常:血Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補體血癥、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。
ANCA陽性。
抗內皮細胞抗體陽性
 臨床表現
系統性血管炎無特異性的臨床表現
上述表現也可見與感染、腫瘤等疾病,但用常見疾病無法解釋的情況下,尤其是多個系統受累,反應急性期炎癥反映的指標(血沉,CRP等)異常時,應高度懷疑血管炎的存在,進一步做相應的檢查以確診。
伯明翰系統性血管炎活動評分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)
伯明翰系統性血管炎活動評分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)
         以下各項為前4周內,由血管炎所致的新近表現或病情加重
系統性表現 3(最高總分)
 皮膚表現                6(最高總分)
粘膜/眼                6(最高總分)
耳鼻喉                6(最高總分)
胸部  6(最高總分)
心血管                6(最高總分)
腹部                9(最高總分)
腎臟  12(最高總分)
神經系統                9(最高總分)
說明:
1.各系統評分皆有最高限,評分總分最高63分
2.15分以上為活動
3.本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score      
   (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87:671-8.
血管炎診斷中的問題
抗中性粒細胞細胞漿抗體(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA)
ANCA的檢測的方法
ANCA在血管炎診斷中的意義
ANCA的靶抗原
 蛋白水解酶3(Proteinase-3, PR3)
髓過氧化物酶(Myeloperoxidase,MPO)
彈性蛋白酶(Elastase)
 乳鐵蛋白(Lactoferria,LF)
組織蛋白酶G(Cathepsin G)
溶酶體(Lysozyme)、 α-烯醇化酶(α-enolase)
β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase)
增加痛透性殺菌蛋白(Baxtericidal/permeability-increasing protein,BPI)
人溶酶體相關膜蛋白2(Human lysosomal-asocited membrane protein2,HLAMP2)
防御素(Defensin)、天青殺素(Azurocidin)
ANCA分型
ANCA分為:
細胞漿型 (cANCA),主要靶抗原為蛋白PR-3;
核周型(pANCA),主要靶抗原為髓過氧化酶MPO。
         C-ANCA靶抗原
蛋白水解酶3(Proteinase-3, PR3)
增加痛透性殺菌蛋白(Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI)
 彈性蛋白酶(Elastase)
 組織蛋白酶G(Cathepsin G)
天青殺素(Azurocidin)
         P-ANCA靶抗原
髓過氧化物酶(Myeloperoxidase,MPO)
溶酶體( Lysozyme)
乳鐵蛋白(Lactoferria,LF)
 天青殺素(Azurocidin)
ANCA相關血管炎
韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis,WG)
Churg-Strauss綜合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)
顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis)
ANCA相關血管炎
韋格納肉芽腫(WG)、顯微鏡下多血管炎(MPA)和Churg Strauss 綜合征(CSS)這三種疾病在病理、臨床、實驗室特點方面有很多相似性,因此三者被歸為一類。
ANCA相關血管炎
這些疾病的組織學特點都是小血管(如小靜脈、毛細血管和小動脈)易受累;
它們合并的腎小球損傷(如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白[Ig]沉積)相似;
有時還有相似的臨床表現,如肺腎綜合征。
最重要的是,它們都是ANCA陽性。
ANCA
PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在幾種疾病檢出,包括三種小血管炎和腎血管炎:特發性壞死性新月體腎小球腎炎。
對于這些疾病,ANCA的敏感性波動于50%~ 90%。
一項大型多中心合作的歐洲實驗總結。其結果強調大量原發性小血管炎的病人ANCA陰性,因此陰性結果無法排除高度可疑血管炎的病人。
ANCA相關疾病
結締組織病的病人如RA、SLE和肌炎,偶可表現出ANCA陽性,但大多是非MPO-ANCA, 和非PR3-ANCA。
膽囊纖維化、心內膜炎感染、HIV感染,偶爾會出現ANCA陽性。 這有特殊的臨床意義,因為感染可以出現酷似血管炎的癥狀。
CTD出現的ANCA陽性和大多感染性疾病的ANCA陽性都是非-PR3-ANCA和非-MPO-ANCA。
ANCA相關疾病
ANCA經常出現于炎癥性腸?。↖BD),潰瘍性結腸炎比克隆病常見??乖械閌欠牽璓R3和非-MPO的,一些抗原已經報道,如組織蛋白酶G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI,但大部分還不明確。
其它消化系統疾?。℅I)如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎,有報道ANCA陽性(多種非-PR3-ANCA,非-MPO-ANCA)。
ANCA相關疾病
ANCA假陽性反應的重要因素是藥物,特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、二甲胺四環素可引起高-滴度 MPO-ANCA陽性,相關的血管炎癥狀可有可無。
二甲胺四環素還可造成可逆性自身免疫病癥狀和MPO-ANCA陽性。
ANCA只在臨床綜合分析的前提下有價值
抗內皮細胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA)
抗內皮細胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可見于韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、大動脈炎、川崎病,以及伴有血管炎的系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎.
AECA的檢出率約在59% ~ 87%之間,其中以川崎病的檢出率最高。而動脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測出此抗體。
抗內皮細胞抗體(AECA)
免疫損傷機制主要有:
   抗內皮細胞抗體(AECA)和ANCA損傷內皮細胞。
AECA通過補體介導或細胞毒性反應引起內皮細胞的損傷和溶解。
在原發性血管炎(如大動脈炎、韋格內肉芽腫和顯微鏡下多血管炎)和繼發性血管炎(繼發于系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎)患者的血清中有不同陽性率的AECA抗體存在,陽性率可高達80%.
AECA的水平還與疾病的活動性有關。
抗內皮細胞抗體與血管炎的相關性
關于血管炎的病理診斷
 病          理
血管炎可以累及體內任何血管,根據侵潤細胞的種類與病理特點可分為:
白細胞破碎性血管炎;
淋巴細胞肉芽腫性動脈炎;
巨細胞血管炎;
壞死性血管炎。
這些病變構成血管狹窄或管壁瘤樣變,使局部組織缺血。
WG病理學特點
   WG典型的炎性病變包括壞死、肉芽腫和血管炎。
病理標本的大小,切片是否完全,讀片是否全面會影響最后的診斷。
WG鼻和副鼻竇病理
頭頸部可獲得的病理組織(多來自鼻和副鼻竇)較少,以此來表現WG的所有病理學特點有困難。
血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標本。
血管炎和壞死同時出現只見于五分之一的活檢標本。
血管炎和肉芽腫炎癥同時出現的頻率也大約是五分之一。
WG鼻和副鼻竇病理
最重要的是,完整的確診三聯征只可見于3%~16%的活檢標本。
因此,頭頸部的活檢經?;崢吹絎G的表現,但極少具有WG的特異性。
只有認識到這些不足,才能正確解釋可疑WG病人的頭頸部活檢結果。
WG肺部病理
肺部病理診斷也受到活檢標本大小的影響。
支氣管活檢很少能夠診斷(不足7%),而在開放性肺活檢的病例,約90%可見血管炎,肉芽腫、壞死三者的結合。盡管如此,支氣管鏡與支氣管活檢對于診斷以及排除細菌、分枝桿菌或真菌感染仍有價值,這些感染可出現類似WG的癥狀或使WG惡化。
WG肺部病理
外科活檢及尸檢中有報道35%至40%的WG病例可出現毛細血管炎的病理表現。一項研究發現11名出現彌漫性肺出血的WG患者,全部有毛細血管炎。
毛細血管炎并沒有診斷特異性
在系統性紅斑狼瘡、免疫復合物相關性血管炎、皮肌炎、RA、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對毛細管炎的描述。
WG腎病理
WG腎病以局灶性、節段性腎小球腎炎為特征。
可以看到不同程度的類纖維蛋白壞死及增生性改變。新月體和硬化性改變經常見于不可逆的腎臟病變。
真正的中等大小腎血管炎只是偶爾可見 (3%至5%),肉芽腫同樣少見(3%)。
免疫熒光或電鏡所觀察到的免疫復合物沉積具有顯著的特點。
腎活檢更易得到與WG相符的結果,但不常用于WG診斷。
血管炎的特殊表現
         動脈瘤
大動脈炎(Takayasu Arteritis)
巨細胞動脈炎/顳動脈炎
結節性多動脈炎(典型結節性多動脈炎)
白塞氏病
血管炎的特殊表現
        咯血
大動脈炎(Takayasu Arteritis)
巨細胞動脈炎/顳動脈
韋格納肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎
白塞氏病
血管炎的特殊表現
心梗
大動脈炎(Takayasu Arteritis)
巨細胞動脈炎/顳動脈
韋格納肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎
白塞氏病
血管炎的特殊表現
         肺毛細血管炎和肺間質纖維化:
韋格納肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎
關于血管炎的診斷標準
巨細胞動脈炎診斷標準(ACR,1990)
發病年齡>50歲
新近的頭痛
頜,舌或咽間歇性運動障礙
顳動脈異常
頭皮觸痛和結節
動脈活檢異常:動脈炎癥,伴大量單核細胞浸潤和肉芽腫炎癥,常含有多核巨細胞
大動脈炎診斷標準(ACR,1990)(3/6+)
發病年齡<40歲
間歇瘸行
臂動脈搏動減弱
兩上肢收縮壓差>20mmHg
鎖骨下動脈與主動脈連接區有血管雜音
動脈造影異常
結節性多動脈炎診斷標準(ACR,1990)(3+/10)
體重下降>4Kg
四肢或軀干呈斑點及網狀青斑
睪丸疼痛或觸痛
彌漫肌痛,無力或下肢肌觸痛
單神經病或多神經病
舒張壓>90mmH
血Cr>1.5%,BUN>40mg%
血中檢到HBsAg或HBsAb
血管造影:內臟血管動脈瘤或阻塞
中小動脈活檢:動脈壁有粒細胞或/和單核細胞浸潤
Wegener肉芽腫診斷標準(ACR,1990)(>2條)
鼻或口腔炎癥
胸片示結節,固定浸潤灶或空洞
鏡下血尿或出現紅細胞管型
動脈壁或動脈及小動脈周圍或外部區域示肉芽腫性炎癥
變應性肉芽腫診斷標準(ACR,1990)(4/6+)
哮喘
外周血嗜酸性細胞增多,>分類計數的10%
單發或多發性神經炎
非固定性肺內浸潤
副鼻竇炎
血管外嗜酸性細胞浸潤
血管炎的診斷標準只是分類標準
系統性血管炎的診斷需根據臨床表現、實驗室檢查、病理活檢資料及影像學資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷,以確定血管炎的類型及病變范圍。
診       斷
如出現無法解釋下列情況應考慮血管炎的可能:
多系統損害;
進行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高;
肺部多變陰影或固定陰影/空洞;
多發性單神經炎或多神經炎;
不明原因發熱;
缺血性或淤血性癥狀和體征;
紫癜性皮疹或網狀青斑;
結節性壞死性皮疹;
無脈或血壓升高;
ANCA陽性;
抗內皮細胞抗體陽性;
血管炎的表現
SKLEN臨床表現
S表示皮膚(skin)
K 表示腎臟(kidneys)
L 表示肺(lungs)
E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat),
N表示神經(nerve)
如有以上3個系統受累應考慮血管炎
診斷
 

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